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听神经瘤

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  听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,是颅内神经瘤最多见的一种,占颅内肿瘤的7%—12%,占桥小脑角肿瘤的80—95%。多见于成年人,20岁以下者少见,性别无明显差异,左、右发生率相仿,偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。是良性肿瘤,早诊早治疗效好,肿瘤较大合并颅内高压者手术是唯一出路。

临床表现
  1.耳鸣或发作性眩晕,一侧听力进行性减退至失聪。 2.进食呛咳、声嘶、咽反射消失或减退,同侧角膜反射减退或消失,面瘫等。 3.走路不稳,眼球水平震颤,肢体运动共济功能失调。 4.头痛、呕吐、视乳头水肿。

诊断依据
  1.以耳鸣为首发症状,进行性一侧听力下降至失聪。 2.典型桥小脑角综合征:听神经、面神经、三叉神经和后组颅神经障碍,小脑损害及脑干受压等症状、体征。 3.慢性颅内压增高征:头痛、呕吐、视乳头水肿。 4.头颅X线摄片内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。头颅电脑体层摄影(CT)见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水,增强扫描病源部分强化。头颅磁共振成像(MRI)表现为桥小脑角区T1加权图像呈低信号或等信号,T2加权图像呈高信号占位元,增强扫描病源有显著强化。

治疗原则
  1.外科手术治疗为主。 2.立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀):无颅内压增高,肿瘤直径〈3cm者可考虑,肿瘤较大者亦可先部分切除和/或脑室分流术缓解颅高压后再行γ-刀、X-刀治疗。 3.预防感染、营养神经治疗及并发症处理。

用药原则
  1.药物对肿瘤本身无特效。 2.纠正脑水肿,降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药,必要时可使用人血白蛋白。 3.注意电解质与体液平衡,术中补充失血。 4.术后酌情使用抗生素预防感染,可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。 5.对症治疗,有并发症者针对并发症处理。

辅助检查
  1.病史与体征怀疑本病者,头部X线摄片、脑干诱发电位等可提供诊断依据,头部计算机体层摄影(CT)或磁共振成像检查可确诊,定位定性率高,后者比前者更优,属无创检查。 2.脑血管造影属有创检查,定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像,但能了解肿瘤血供情况及介入栓塞,减少术中出血。 3.诊断明确、需手术者,以基本检查为主。

疗效评价
  1.治愈:肿瘤全切除,颅内高压症状消失,恢复工作与学习能力,有或无面瘫。 2.好转:肿瘤近全切除或大部分切除,颅内高压症状解除或稳定,有或无面瘫。 3.未愈:肿瘤活检或部分切除,颅内高压症状无改善。

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