脊髓亚急性联合变性

　　脊髓亚急性联合变性是由于维生素Ｂ１２缺乏而引起的神经系统变性疾病。 维生素Ｂ１２是脱氧核糖核酸合成过程中的辅酶，其缺乏将影响造血机能及神经系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。而维生素Ｂ１２缺乏通常是与内分泌的先天性缺陷有关，也可能因各种原因造成维生素Ｂ１２吸收不良。 本病病变主要在周围神经以及脊髓后索与侧索。多于中年发病，起病呈急性或慢性。临床症状有贫血、深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，常伴有周围性感觉障碍。

临床表现
　　1.神经症状出现前有巨细胞性高色素性贫血、胃大部切除等病史及其症状、体征。 2.步态蹒跚、基底步增宽、深感觉缺失及感觉性共济失调；下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性；四肢远端感觉异常、感觉减退，呈手套、袜套样分布。 3.可有膀胱括约肌功能障碍。 4.可出现精神异常。

诊断依据
　　1.中青年发病。 2.有贫血和脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状。 3.有关实验室检查有异常发现，如胃酸缺乏、巨细胞性高色素性贫血、血清维生素Ｂ１２含量降低等。 4.已排除脊髓压迫症、周围神经病、多发性硬化等疾病。

治疗原则
　　1.早期诊断、及时治疗； 2.一旦确诊或拟诊立即开始大剂量维生素Ｂ１２治疗； 3.加强营养，加用其他维生素； 4.对瘫痪肢体应加强功能锻炼，进行理疗和康复医疗。

用药原则
　　1.早期病例治疗用药框限以基本药物和药典药物为主。 2.中、晚期严重病例治疗以加强支持对症综合治疗为原则。

辅助检查
　　1.对临床症状、体征较典型者检查专案以检查框限“Ａ”为主； 2.对临床表现不典型者，需要同其他疾病鉴别，检查专案可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。

疗效评价
　　1.治愈：临床症状体征消失。 2.好转：临床症状改善。 3.未愈：临床症状体征无改善。