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小耳畸形

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  小耳畸形为先天性耳廓发育畸形,畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳,最轻者呈现近似耳廓的形态,但明显小于正常。这两种情况都较少见。绝大多数小耳畸形,系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团,和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良,有听力障碍。 先天性小耳并非罕见。据统计其发生率约为1:20,000。单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位,其形态失常对患儿心理发育极有影响。治疗主要有手术修复,施行全耳廓再造术。疗效尚好。

临床表现
  1.轻者近似正常耳廓外形,但明显偏小; 2.重者耳缺损。仅留不规则之赘状物,内含软骨,耳垂发育差,有移位。 3.可伴外耳道闭锁,或同侧颜面发育不良。

诊断依据
  1.先天性病史。 2.耳廓发育畸形,单侧或双侧,畸形轻重不一。 3.可伴有外耳道闭锁,或同侧颜面发育不良,面神经麻痹。

治疗原则
  1.手术治疗:施行全耳廓再造术。 2.手术时机:一般认为13岁以后施术,耳廓接近成年后耳廓。 3.是否施行改进听力的手术,需综合研究,统筹兼顾。

用药原则
  1.一般情况下,用药以用药框限“A”、“B”为主; 2.经济条件允许,或术后有严重感染时,用药可以包括用药框限“C”。

辅助检查
  1.一般情况下,检查专案以检查框限“A”为主; 2.合并其他部位畸形时,检查专案可包括检查框限“A”、“B”、“C”。

疗效评价
  1.治愈:再造耳廓大小、形态与颅侧壁所成的角度和对侧耳大致对称、接近正常。伤口愈合好。 2.好转:再造耳廓大小、形态尚可,伤口愈合尚可。 3.未愈:未行耳廓再造。

 

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