慢性淋巴细胞白血病

　　慢性淋巴细胞白血病简称慢淋，是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。本病在我国少见，仅占白血病的３．４％，在欧美白种人中较常见占２５－３０％。发病年龄大多在５０岁以上、３０岁以下者很少见。男性比女性多。 本病的主要表现是全身淋巴结肿大，脾大，贫血及外周血中淋巴细胞异常增多。 本病的病程长短悬殊，短者１－２年，长者１０年以上，平均４－６年，主要死亡原因为感染，尤其是肺炎多见。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的严重贫血或出血。

临床表现
　　1.起病缓慢，早期常无明显症状，最早症状常为疲乏无力，活动后气促，随后可出现消瘦、低热、盗汗，食欲减退、贫血、晚期可有出血。 2.约１０％病人合并自身免疫性溶血性贫血，是贫血加重的原因之一，此时常有黄疸。 3.可有皮肤损害，表现为紫红色或棕红色结节、红皮病、荨麻疹、瘙痒或带状皰疹等。 4.感染，尤其是呼吸道。 5.全身淋巴结肿大是主要体征，肝脾轻度肿大。

诊断依据
　　1.可有疲乏、消瘦、低热、贫血和出血表现。 2.可有淋巴结、肝脾肿大。 3.外周血白细胞＞１０×１０^９／Ｌ，成熟淋巴细胞≥６０％，成熟淋巴细胞绝对值＞６×１０^９／Ｌ，持续增高时间≥３个月，并除外其他引起淋巴细胞增多疾病。 4.骨髓增生活跃，成熟淋巴细胞≥４０％。 5.组织学检查（骨髓、淋巴结等活检）显示以成熟淋巴细胞为主的浸润表现。 6.可除外淋巴瘤合并白血病和幼淋细胞白血病。

治疗原则
　　1.化疗：可采用单一化疗药和也可以采用联合化疗，其方案可选用： (1)苯丁酸氮芥＋强的松。 (2)环磷酰胺＋长春新碱＋强的松。 (3)Ｍ２方案：卡氮芥＋环磷酰胺＋马利兰＋强的松＋长春新碱。 2.放疗：局部照射肿大的淋巴结，脾脏或全身照射。 3.脾切除：适用激素或放疗无效的自身免疫性溶血性贫血或血小板减少及脾功能亢进者。 4.抗感染治疗。 5.对症及支持疗法，包括输血或成分输血及丙种球蛋白。 6.干扰素治疗。

用药原则
　　1.疾病的早期或病情较轻时可单用一种化疗药或用联合化疗，争取获得完全缓解。早期使用干扰素，延长缓解期。 2.疾病的中晚期淋巴细胞绝对值常常较高，免疫力低下，此期易于感染，应积极预防感染。一旦发现感染应选择足量敏感抗生素。并要注意增强免疫功能，可近期使用丙种球蛋白，粒细胞减少时可应用粒细胞刺激因数，积极支持疗法输血或成分输血，纠正低蛋白血症，有益于控制感染病源。

辅助检查
　　1.早期或病情较轻的病人检查专案以检查框限“Ａ”即可； 2.病情较重或晚期的病人检查专案包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。

疗效评价
　　1.完全缓解：外周血白细胞≤１０×１０^９／Ｌ，淋巴细胞比例正常（或＜４０％），骨髓淋巴细胞比例正常（或＜３０％）。临床症状消失，受累淋巴结和肝脾回缩至正常。 2.部分缓解：外周血白细胞、淋巴细胞数和骨髓中淋巴细胞比例降至治疗前５０％以下，症状减轻，累及淋巴结、肝脾的区域数或／和肿大体积比治疗前减少５０％以上。 3.无效：临床及实验室检查未达到上二项标准或反而恶化。