阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称ＰＮＨ，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。 本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在２０－４０岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约１０年，也有长达２０年以上。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。

临床表现
　　1.睡眠后酱油样或葡萄酒色尿发作史。 2.贫血及出血，出血少见且轻。 3.感染和发热。 4.黄疸、肝脾轻度肿大。 5.血栓形成。

诊断依据
　　一、ＰＮＨ诊断标准：1.临床表现符合ＰＮＨ；2.实验室检查：酸化血清溶血试验（Ｈａｍ试验）、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断。(1)二项以上阳性，(2)一项阳性，但须具备以下条件：（ａ）两次以上阳性，或一次阳性，但操作正规，有阴性对照。（ｂ）有溶血证据。（ｃ）能排除其他溶血，如Ｇ６ＰＤ缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性贫血等。 二、再障一ＰＮＨ综合征：根据病情演变和特征，下列不同情况均属本综合征，但应分别标明。(1)再障→ＰＮＨ：指原有肯定的再生障碍性贫血，转为可确定的ＰＮＨ，再障的表现已不明显。(2)ＰＮＨ→再障：指原有肯定的ＰＮＨ，转为明确的再障，ＰＮＨ的表现已不明显。(3)ＰＮＨ伴有再障特征：指ＰＮＨ伴有骨髓增生低下，巨核细胞减少，网织红细胞不增高等再障表现者。(4)再障伴有ＰＮＨ特征：指再障伴有ＰＮＨ的有关化验结果阳性者。

治疗原则
　　本病无特效治疗，主要为对症及支持疗法。 1.去除或避免诱发因素。 2.控制溶血发生。 3.促进血细胞生成。 4.补充相对缺乏的造血物质。 5.输洗涤红细胞悬液。 6.骨髓移植。

用药原则
　　1.对普通ＰＮＨ病例以口服强的松、康力龙和其他辅助药物为主。 2.对合并严重感染病例，病原菌不明确时可选择广谱抗生素，待药敏试验结果回报后，根据结果进行选择。 3.对合并严重贫血病例，除主要药物治疗外，需输注洗涤红细胞。 4.对合并缺铁的患者，适当选择硫酸亚铁、右旋糖酐铁或福乃得补充。 5.对合并血栓的患者，联用华法令、复方丹参片等药。

辅助检查
　　1.确诊ＰＮＨ疾病，主要检查以检查框限“Ａ”＋“Ｂ”为主。 2.为了明确ＰＮＨ疾病类型，可选用检查框限“Ｃ”。

疗效评价
　　1.完全缓解：血红蛋白１００ｇ／Ｌ（１０的９次方／Ｌ）以上，无发作性睡眠后酱油 样尿，尿潜血试验阴性。 2.部分缓解：贫血症状好转，睡眠后酱油色尿发作次数减少。