自身免疫性溶血性贫血

　　自身免疫性溶血性贫血，简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱，产生自体抗体或（和）补体结合在红细胞膜上，从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性（即原发性）及继发性两大类。后者继发于造血系统肿瘤（慢淋、淋巴瘤），结缔组织疾病，感染、药物以及溃疡性结肠炎。 据文献报道，温抗体较冷抗体显著为多，而继发性自免溶贫约占６０％。本病治疗应针对不同类型而采取不同的方法

临床表现
　　1.起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。 2.多数表现为渐起贫血。 3.黄疸、肝脾肿大。 4.继发者常有原发疾病的表现。 5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛，温暖后上述症状消失。

诊断依据
　　1.近４月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现及实验室检查，可诊断为温抗体型自免溶贫。 2.如抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

治疗原则
　　1.去除病因，治疗原发病。 2.控制溶血活动。 3.切脾。 4.输血。 5.血浆置换。 6.属冷抗体型，需注意保暖。

用药原则
　　1.轻症患者以肾上腺皮质激素口服为主。 2.溶血严重时，可先使用地塞米松静滴，控制后改为强的松口服。 3.合并严重贫血者，可输洗涤红细胞。 4.对肾上腺皮质激素无效者可切脾脏。 5.对激素或切脾都不足以导致缓解者，或脾切有禁忌者，或每日强的松需量１０ｍｇ以上才能维持缓解者，可考虑使用免疫抑制剂。 6.严重病例可行血浆置换术。

辅助检查
　　1.确诊此病最重要的诊断依据是抗人球蛋白试验，故检查与检查框限“Ａ”为主； 2.确诊明确后，应进一步查明是原发性还是继发性还是继发性，选检查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。

疗效评价
　　1.缓解：临床症状消失。红细胞数、血红蛋白量及网织红细胞的百分率均在正常范围。血清胆红素测定在正常范围，直接及间接抗人球蛋白试验转为阴性。 2.部分缓解：临床症状基本消失，血红蛋白量在８０ｇ／Ｌ以上，网织红细胞数在５％以下，血清总胆红素测定不超过３４μｍｏｌ／Ｌ（２ｍｇ／ｄＬ），抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。 3.无明显疗效：治疗后仍有不同程度的贫血或溶血症状，实验室检查结果未能达到部分缓解标准者。