甲状旁腺机能减退症

　　本症是由于甲状旁腺激素（ＰＴＨ）合成或分泌不足，或血循环中无生物活性的ＰＴＨ，或ＰＴＨ靶器官不敏感等任何一个ＰＴＨ产生效应的环节障碍时，临床上表现以手足搐搦、低血钙、高血磷及血ＰＴＨ水平降低为特征的临床综合征。 本病可因(1)甲状腺或甲状旁腺手术或颈部根治术损伤甲状旁腺或其血液供应；(2)特发性，可能与自身免疫异常有关；(3)极少数是由于遗传缺陷，甲旁腺靶器官受体异常所致。

临床表现
　　1.神经肌肉应激性增高症群：感觉麻木、刺痛、进而手足搐搦：拇指内收，其他手指并紧、掌指关节屈曲、指间关节伸直，腕及肘关屈曲呈助产士手。Ｃｈｖｏｓｔｅｋ氏征、Ｔｒｏｕｓｓｅａｕ氏征阳性，深呼吸试验：深呼吸３-５分钟可诱发呼吸性碱中毒而致手足搐搦。 2.神经精神症状群：情绪不稳定，烦躁、焦虑、抑郁、妄想、定向力、记忆力减退。 3.外胚层组织营养变性症群：久病者皮肤粗糙，色素沉着，头发干燥易脱落，指（趾）甲脆软有沟纹。白内障 、儿童牙齿钙化不全，出牙延迟、成人牙齿提早脱落。

诊断依据
　　1.特发性者有阳性家族史，获得性甲旁低则有手术或１３１Ｉ治疗史。 2.临床表现有手足搐弱，Ｃｈｖｏｓｔｅｋ征、Ｔｒｏｕｓｓｅａｕ征阳性。皮肤乾燥、色素沉着、毛发稀疏、脱落。指甲乾脆。白内障。牙齿钙化不全，齿质薄，齿釉发育差。智力迟顿，性格改变。 3.低血钙、高血磷，血清碱性磷酸酶正常。尿钙、尿磷排出量减少。尿ＣＡＭＰ排量下降。 4.血清ＰＴＨ水平降低。肾小管磷重吸收率升高，磷廓清率降低。 5.Ｘ线检查：脑基底节、肾钙化，骨密度正常，特发甲旁低可增加。 6.须除外其他原因的低血钙性手足搐搦如肾小管酸中毒，低镁血症，呼吸碱中毒等

治疗原则
　　1.早期纠正低血钙，减少低血钙症状及各种并发症。 2.急性期迅速补钙。 3.间歇期给予高钙低磷饮食及钙和维生素Ｄ的补充。 4.试用自体甲状旁腺移植。

用药原则
　　1.甲旁低的治疗应根据不同病因和低血钙的程度及急缓，用药侧重不一。 2.在搐搦发作期，应即刻补充１０％葡萄糖酸钙１０ｍｌ，必要时还可重复，如发作严重，还可辅以安定等镇静剂； 3.间歇期的处理，除给予高钙低磷饮食外，宜长期补充钙剂，维持血钙在９ｍｇ％水平，如血钙过低者，则还应辅以维生素Ｄ２或Ｄ３； 4.获得性甲旁低，对症补钙，还可试用同种自体甲旁腺的移植； 5.特发性甲旁低，以ＰＴＨ替代较理想，但目前尚缺乏人ＰＴＨ制剂，故也以纠正低钙为主。

辅助检查
　　1.甲旁低的检查应根据不同病因而定，获得性甲旁低，检查专案以检查框限“Ａ”为主。 2.对特发性甲旁低或假性甲旁低以及需与其他原因的低血钙鉴别时，则须做检查框限“Ｂ”。

疗效评价
　　1.治愈：手足搐搦等症状消失：血钙、血磷正常、肾小管磷重吸收率、磷廓清率正常。 2.好转：手足搐搦等症状基本缓解，但仍需补充钙剂和维生素Ｄ治疗；血钙正常或接近正常，血磷高于正常。 3.未愈：低血钙症状无改善，血钙、血磷持续低于正常。