运动神经元病

　　运动神经元病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。 本病病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。

临床表现
　　1.主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合而有不同的临床类型。各型的特征如下。 2.肌萎缩性侧束硬化：出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力，渐波及对侧上肢，并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难，舌肌萎缩伴有震颤，张口困难，咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。 3.进行性脊肌萎缩：表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪，上肢症状比下肢重。 4.原发性侧束硬化：表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪，少数有假性延髓麻痹。 5.进行性延髓麻痹：表现为延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。 6.各类型一般均无感觉障碍。

诊断依据
　　1.中年后发病，进行性加重。 2.表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。 3.无感觉障碍。 4.脑脊液检查无异常。 5.肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度往往正常。 6.肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。 7.已排除颈椎病、颈髓肿瘤、脊髓空洞症、脑干肿瘤等。

治疗原则
　　1.对本病尚无特效疗法，以支持与对症治疗为主。 2.可试用肾上腺皮质激素治疗。 3.采用按摩、理疗、被动运动及支架应用，防止肢体挛缩。 4.对晚期病人应加强护理。５.目前可用神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗。

用药原则
　　1.早期轻型病例治疗用药框限以基本药物为主。 2.中、晚期重型病例治疗用药框限包括基本药物、药典药物和新特药物。加强支持对症综合治疗。

辅助检查
　　1.对临床症状、体征较典型者检查专案以检查框限“Ａ”为主； 2.对临床表现不典型者，需要与其他疾病鉴别，检查专案可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。

疗效评价
　　1.治愈：临床症状体征消失。 2.好转：临床症状改善。 3.未愈：临床症状体征无改变。