多发性大动脉炎

多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，临床上根据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而出现肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。本病多见于女性，发病年龄５－４５岁，其病因及发病机理目前尚不明确。
临床表现
　　1.发热、全身不适、食欲不振、出汗、苍白，可伴关节炎和结节性红斑。 2.局部表现： (1)头臂动脉型：上肢易疲劳、疼痛、发麻或发凉感觉，咀嚼时面部肌肉疼痛，情绪易激动，头晕、头痛、记忆力减退、易晕厥、视力减退和一过性眼前发黑。单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉的搏动减弱或消失，而下肢动脉搏动正常，上肢血压测不出或明显减低，或两臂收缩压相差＞2.67kPa（20mmHg），下肢血压正常或增高。狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音； (2)胸腹主动脉型：下肢麻木、疼痛、发凉感觉，易疲劳，间歇性跛行，上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状，下肢动脉一侧或两侧搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢血压增高，腹部或肾区可听到收缩期杂音，可有左心室增大或出现急性左心衰竭的体征； (3)肾动脉型：持续、严重或顽固的高血压，以及由高血压所引起的各种症状。四肢血压均明显增高。可有左心室增大或左心衰竭的体征，上腹部或肾区可听到收缩期杂音； (4)肺动脉型：单纯肺动脉型轻者可无明显症状，重者可有紫绀、心悸、气短。肺动脉瓣区、腋部和背部收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进等肺动脉高压的表现； (5)混合型：病变累及上述两组或两组以上的血管。大多数患者有明显高血压表现，其他表现随所受累血管的不同而异。
诊断依据
　　1.病史：有链球菌感染、结核、风湿或结缔组织病及家族史，青年女性多见。 2.临床分型及其表现：见主要症状和体征。 3.实验室检查：动脉炎活动期可有血沈增快，Ｃ反应蛋白阳性，白细胞计数增高，血清ｒ球蛋白和免疫球蛋白IgG、IgＭ增高。 4.心电图及Ｘ线检查：可有左心室肥大、劳损。 5.选择性主动脉造影：可明确狭窄的部位、程度及范围。
治疗原则
　　1.活动期的治疗：用肾上腺皮质激素，如有结核或链球菌感染，应同时给予抗结核或青霉素Ｇ。 2.稳定期治疗：(1)血管扩张剂：可选用盐酸妥拉苏林，烟酸，盐酸苯S胺，低分子右旋糖酐，苯甲丙脯酸等(2)抗血小板聚集药物：潘生丁，阿斯匹林。 3.手术治疗：方法有(1)动脉内膜剥脱加自体静脉片修补术；(2)血管重建、旁路移植术；(3)自体肾移植术和肾切除术。 4.经皮腔内血管成形术。
用药原则
　　1.在疾病活动期以肾上腺皮质激素治疗为主，其中以强的松或地塞米松为首选，若合并结核或链球菌感染，应同时进行抗结核或青酶素Ｇ治疗。 2.稳定期治疗选用血管扩张药和抗血小板聚集药物，如烟酸、低分子右旋糖酐、克普定、阿斯匹林等。 3.对慢性期、病情稳定半年至一年而病变局限者：有严重脑、肾、肢体缺血、影响功能但脏器功能尚未消失者；严重而顽固性高血压，药物治疗无效者，可进行手术治疗或经皮腔内血管成形术。
辅助检查
　　1.对具有上述典型临床表现的患者，以检查框限“Ａ”为主； 2.对临床表现不典型，或需与其他疾病鉴别者检查框限可包括“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
疗效评价
　　1.治愈：手术治疗后，症状及体征基本消失，血压、实验室及Ｘ线检查恢复正常。 2.好转：内科及手术治疗后，症状减轻，但血压未恢复正常。 3.无效：经治疗后各种症状和体征及实验室检查均无变化。