小儿急性白血病

　　白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病，它不仅影响骨髓及整个造血系统，并浸润身体其他器官，主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血，反复感染及白血病细胞浸润各组织、器官引起的相应症状，如浸润皮肤可引起结节、肿块，侵犯到中枢神经系统出现头痛、呕吐、视力模糊，浸润到睾丸则睾丸肿大。 白血病为小儿常见的恶性肿瘤（占第一位），分为急性淋巴细胞性白血病（急淋）及急性非淋巴细胞性白血病（急非淋），小儿以急淋多见。急性淋巴细胞性白血病治疗效果较急性非淋巴细胞性白血病为好，急性白血病自然病程较短，但经积极规则治疗后，生存期可显著延长，国外急淋５年以上存活率达６５￣７０％，国内经规则治疗，长期无病生存率已达６０￣７０％，达到国际水平

临床表现
　　1.不规则发热，进行性苍白、衰弱、出血，以皮肤、牙龈出血、鼻衄常见。 2.组织浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。

诊断依据
　　1.发热、贫血、出血、衰弱。 2.组织浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。 3.血像：白细胞可增多、减少或正常，血红蛋白或血小板下降，可见或无原始和幼稚细胞。 4.骨髓象：骨髓中原始＋早幼细胞占白细胞系３０％以上。可分为急性淋巴细胞性白血病（分为Ｌ１、Ｌ２、Ｌ３共３型）和急性非淋巴细胞性白血病（分为７型）。

治疗原则
　　1.一般治疗：休息、支援疗法、隔离。 2.防治感染。 3.输血或成分输血。 4.化疗。 5.免疫治疗。 6.白细胞极高者化疗时应碱化尿液，防止高尿酸血症。

用药原则
　　1.标危急淋诱导缓解，选用ＶＰ、ＶＡＰ、ＶＤＰ、ＶＤＰ＋Ｌ－ＡＳＰ／ＡＣＰ＋Ｌ－ＡＳＰ方案的任一种。 2.高危急淋诱导缓解，选用ＬＯＡＰ＋Ｌ－ＡＳＰ、ＣＯＤＰ＋Ｌ－ＡＳＰ方案中的任何一种。 3.急非淋诱导缓解，选用ＤＡ、ＨＡ、ＤＡＶＰ１６方案中的任一种。 4.维持与加强治疗根据不同类型白血病选用不同的方法。 5.脑膜白血病防治：鞘注ＭＴＸ、地塞米松及Ａｒａ－Ｃ等。 6.合并睾丸白血病者局部放疗。

辅助检查
　　1.急性白血病检查专案以检查框限“Ａ”为主，并检查“Ｂ”中的１、４、５项。 2.对怀疑有中枢神经系统、骨头、皮肤、淋巴结等组织浸润者，检查专案包括框限“Ａ、Ｂ”。要与再障区别者，检查专案可包括检查框限“Ａ、Ｂ、Ｃ”。

疗效评价
　　1.完全缓解： (1)临床症状消失，无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现。 (2)血像：血红蛋白高于１００ｇ／Ｌ（１０ｇ／ｄｌ），白细胞数正常或稍低，分类无不成熟细胞，血小板高于１００×１０的９次方／Ｌ（１０万／ｍｍ^３）。 (3)骨髓象正常，无白血病细胞。 2.部分缓解： 临床血像及骨髓象均未达到完全缓解标准，但比治疗前有进步。