维生素D缺乏性佝偻病
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维生素D缺乏性佝偻病又称营养性佝偻病,是由于维生素D缺乏,致使体内钙、磷代谢失常,从而引起以骨骼生长障碍为主的全身性疾病。若维生素D缺乏在甲状旁腺反应迟钝的情况下,血游离钙可维持在相当低的水平,以致神经肌肉兴奋性增强,发生惊厥或局部肌肉的抽搐,称为佝偻病性手足搐搦症。 我国北方佝偻病患病率远远高于南方,可能与北方冬季时间较长,日照时间短、寒冷季节户外活动少有关,但南方也不少见。本病主要见于婴幼儿期,3岁以下发病率高,不仅影响小儿的正常生长发育,而且还影响全身功能包括免疫功能,致使小儿易患肺炎、肠炎等疾病
临床表现
1.活动早期:多汗、夜惊、枕秃、颅骨软化。 2.极期:除有活动早期症状外,主要为骨骼改变,语言、运动发育迟缓,反复呼吸道感染。 3.恢复期:多汗、夜惊好转,骨骼改变好转。 4.后遗症期:临床症状消失,后遗骨骼畸形。
诊断依据
1.婴儿期未及时添加维生素D或日光照射不足。 2.有易惊、夜啼、多汗、方颅、肋串珠、手(足)镯样隆起、“O”或“X”形腿、肌肉松软表现。 3.血钙正常或稍低,磷降低,碱性磷酸梅升高。 4.X线骨片钙化预备线模糊或消失,干腄端膨大呈杯状,骨质脱钙。
治疗原则
1.维生素D治疗。 2.多盼太阳,注意保护骨骼。 3.严重骨骼畸形做手术矫形。 4.支援疗法。
用药原则
1.普通疗法为口服维生素D制剂和钙剂。活动早期维生素D每日5000 ̄10000U。极期,维生素D每日1 ̄2万U,均持续1个月。恢复期:口服维生素D每日400U,至2岁。 2.突击疗法适用于重度佝偻病,有并发症不能口服者,同时口服钙剂。活动早期:维生素D3肌注,30 ̄60万U,1次即可。极期,维生素D3肌注,每次30 ̄60万U,2 ̄4周1次,连用2 ̄3次,总量<180万U。 3.普通疗法后1个月,以及突击疗法后2 ̄3个月起给维持量、维生素D口服,每日400U,或浓缩维生素A+D滴剂口服,每日3 ̄5滴。 4.较轻的骨骼畸形经治疗后多能自行矫正,对遗留严重下肢骨骼畸形者在4岁后可考虑外科矫形。 5.重度佝偻病、体弱儿可配合支援疗法。
辅助检查
1.对活动早期检查专案以检查框限“A”为主。 2.对极期或2 ̄3岁以上重症佝偻病者,经维生素D正规治疗无效者,需与抗维生素D佝偻病鉴别检查专案可包括检查框限“A”、“B”、“C”。
疗效评价
1.治愈:神经精神症状消失,血清生化正常,骨骼改变恢复正常,X线钙化预备线增厚或正常。 2.好转:神经精神症状减轻或消失,血清钙、磷正常,碱性磷酸梅仍较高,X线显示不同程度的好转。 3.未愈:临床表现无好转,各种检查与治疗前比较无明显变化。