原发性皮肤淀粉样变性
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原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传,有些病例血中脂质和蛋白质异常,故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性,多见于青壮年,可迁延数年或数十年。
临床表现
1.青壮年多见,慢性经过,自觉剧痒; 2.皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹,顶部有黑色角质栓。呈半球形或多角形,肤色或褐色,表面粗糙,剥去角栓见脐形凹陷; 3.好发于小腿伸侧,其次为背部、耳后、臂外侧; 4.发生于背部者,常呈网状色素斑。
诊断依据
1.青壮年发病,典型皮损及好发部位; 2.组织病理检查:淀粉样蛋白主要沉积在真皮乳头层,HE染色为淡红色不均匀不定形物质。
治疗原则
1.无特效疗法,可外用激素软膏、水杨酸软膏、硫磺软膏等,并加予封包; 2.小片皮损内可注射皮质类固醇如去炎松; 3.口服抗组胺类药物或普鲁卡因封闭疗法,减轻痒感。
用药原则
本病治疗无特效药物,常用激素类药物外用和口服减轻症状。
辅助检查
1.一般不需要检查。 2.典型病例可选用检查框限“B”。
疗效评价
1.治愈:皮损消退90%以上,搔痒消失; 2.好转:皮损消退30%以上,搔痒大部分消退; 3.未愈:皮损消退30%以下。