皮肌炎

　　一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例称多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。患者血中可有抗ＰＭ－１、抗Ｊｏ－１，抗Ｍｉ－２等多种特殊抗体。４０岁以上患者２０－３０％合并恶性肿瘤，用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应，治疗或摘除肿瘤后，症状缓解，说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。有发现病因与病毒或弓形体感染有关。

临床表现
　　1.皮炎症状：(1)以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，严重时可累及面、颈、上胸等部；(2)Ｇｏｔｔｒｏｎ征：掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹，可伴鳞屑和萎缩； 2.皮肤异色样改变，此型慢性病例多见； 3.其他可见甲小皮增厚，甲周红斑，荨麻疹，多形红斑，坏死性血管炎，慢性溃疡，皮下钙质沉积，１０－２０％可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状； 4.有８％病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌梅正常者，称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。 5.肌炎症状：(1)肩胛带及四肢近端横纹肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明显受累为主；(2)进行性肌无力，肌肉肿胀、疼痛、活动障碍；(3)常见吞咽困难、反逆、声嘶、上举及下蹲困难，甚至可出现呼吸困难，心衰、复视、关节肌肉弯缩、皮肤发硬、重症肌无力样综合征等。 6.全身症状：４０％可不规则低热或高热，关节痛、关节畸形、肌肉挛缩。心肌受累可有心律不整，心扩大。肺受累可有间质性肺炎。消化道症状可见食道扩张，梨状窝钡剂滞留，食道蠕动差。淋巴结、肝、脾肿大，４０岁以上患者可合并恶性肿瘤。

诊断依据
　　1.特征性皮损； 2.多发性横纹肌炎，尤其四肢近端肌炎症为主； 3.肌梅升高并与病情活动相平行，２４小时尿肌酸升高； 4.存在具有诊断价值的特异抗ＰＭ－１、抗Ｊｏ－１、抗Ｍｉ－２抗体； 5.肌电图示肌源性损伤； 6.肌活检示不同程度肌纤维变性。

治疗原则
　　1.一般治疗：活动期注意休息，高蛋白高维生素，高营养饮食，避免日盼； 2.无肿瘤病例皮质激素治疗有效，亦可并用免疫调节剂，非甾体类抗炎药或抗疟药，雷公藤制剂及中药等治疗； 3.对症治疗； 4.加强支援疗法。

用药原则
　　1.皮肌炎早期无肿瘤患者可选择常用激素量，或雷公藤等和有助肌力恢复，蛋白同化激素维生素Ｅ等药物或措施； 2.激素效果不理想可并用免疫抑制剂ＭＴＸ或环磷山胺，注意适应症，禁忌和副反应； 3.重症有发热、肿瘤、光敏和雷诺氏现象，根据病情应选对症治疗和免疫调节药物治疗综合治疗。

辅助检查
　　1.一般皮肌炎的患者以检查框限“Ａ”为主； 2.不典型病例或４０岁以上患者需排除恶性肿瘤，检查专案可选择框限“Ａ”、“Ｂ”和“Ｃ”有关专案。

疗效评价
　　1.治愈：皮炎及肌炎症状基本消失，肌梅恢复正常； 2.好转：皮炎及肌炎减轻，肌梅下降明显； 3.未愈：皮炎及肌炎持续存在，肌梅值仍高于正常值。