硬皮病

　　皮肤和内脏器官结缔组织硬化性疾病，临床分局限性和系统性两型。局限性型病变局限于皮肤，系统性型可伴食道、胃肠、骨、心、肺、肾等多器官损害。

临床表现
　　一、局限型：极小侵犯内脏，预后较好。 1.皮肤表现：开始为浮肿淡红或紫红水肿性红斑，逐渐硬化呈象牙色，活动时期周围有紫色晕，捏之不起皱。 2.病变从手指端开始，头面、躯干、四肢均可发生皮损。６０％可呈斑片型，３０％为带状型，此型儿童多见，皮肤凹陷紧贴皮下，发生于头皮和额部者呈刀砍状，亦可见于单侧肢体或肋间。点滴型占１０％，如绿豆或黄豆大，集簇呈线状或散在排列，如珍珠母样，萎缩期皮疹变薄，似斑萎缩，但后者触之有疝囊样感觉。 3.一般无全身症状，泛发性型可伴发热和关节痛等。 二、系统性硬皮病：又名进行性系统性硬化症（ＰＳＳ），可侵犯皮肤、滑膜和内脏，临床分肢端硬化型和弥漫硬化型，两型临床相似。 1.皮肤：根据病程可分水肿期、硬化期和萎缩期。 (1)水肿期：皮肤紧张变厚，呈硬性浮肿，无压痛，皮纹消失，病变开始于手指、手背和面部，手指肿胀如腊肠样。 (2)硬化期：皮肤变硬，有腊样光泽，皮肤似板样，难捏起或起皱，皮肤色素沈着或减退。面部皮肤受侵，表情固定如假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄收缩，口周有放射状沟纹，口裂小。 (3)萎缩期：皮肤如羊皮纸样，皮下组织及肌肉萎缩硬化，紧贴于骨膜，四肢受侵，活动障碍，关节强直，手如爪状，肘、膝关节屈曲。患处板硬、无汗、无毛、皮脂缺乏、指端及关节面易发生鸟眼状顽固性溃疡，皮下组织和关节周围钙质沈着。 Ａ．肢端硬化型：此型多见，青春期女性发病多，早期即有雷诺现象，皮损始于手指端，前臂、面、颈、躯干上部。下肢和躯干硬化程度较轻，手指常有钙质沈着，远端指骨吸收，严重时溃疡、坏疽，内脏损害较轻，预后较好。 Ｂ．弥漫型：少见，皮肤病变自躯干向四肢及面部发展，常无雷诺现象和钙化，病情发展快，预后差。 Ｃ．ＣＲＥＳＴ综合征：特点为具有皮肤钙质沈着，雷诺现象，食道功能障碍，指（趾）硬化及毛细血管扩张，是硬皮病一特殊型，少有其他内脏病变，预后良好。 2.内脏：晚期常伴发，关节、食道及肺、心、肾等器官弥漫性纤维化，皮下肌肉可有钙质沈着。本病病程慢性，可持续数年，数十年，最后多死于心肾衰竭、营养障碍、支气管肺炎或其他并发症。 3.７０％ＡＮＡ阳性，ＩＩＦ检查呈斑点型或核仁型，３４－４０％抗ｓｃ１－７０体阳性； ＣＲＥＳＴ综合征，９０％抗着丝点抗体阳性，为特殊诊断标志； γ球蛋白升高，类风湿因数阳性，血沈快，蛋白尿； 4.Ｘ线：可发现胸、食道、骨骼病变； 5.组织病理：有特异性。

诊断依据
　　1.特征性皮损，长期雷诺氏现象； 2.特异性抗体； 3.Ｘ线检查； 4.组织病理学。

治疗原则
　　1.局限型：以局部注射或外用皮质激素制剂或霜剂及物理性治疗，热浴、推拿、按摩、内服维生素Ｅ１００－２００ｍｇ／日，一日３次，复方丹参片，一次３片，一日３次。 2.一般治疗，避免外伤、精神紧张及感染。增强营养，保暖，活动指（趾），热浴、按摩、推拿； 3.血管扩张，降低血糖度和改善微循环药物，丹参注射液加１０％低分子右旋糖酐、妥拉苏林、胍乙啶、甲基多巴等； 4.结缔组织形成抑制剂，如Ｄ－青酶胺、秋水仙、积雪贰； 5.免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷山胺或苯丁酸氮芥，皮质类固醇激素； 6.中医中药：以活血化瘀、温阳通络为主； 7.其他：维甲酸、维生素Ｅ及Ｄ、前列腺素，封闭疗法，雷公藤、依地酸钠钙、康力龙、甲氰咪呱、复方磷酸酯梅片、脉络宁片。

用药原则
　　1.局限型以局部治疗为主，加用理疗、支援疗法、中药复方丹参片等； 2.早期系统型初发病例可试用大剂量青酶素结合用，复方丹参片、雷公藤、维生素Ｅ等； 3.雷诺氏现象明显的肢端硬型化，可重用血管扩张药物，减轻血管痉挛和皮肤硬化药物，如丹参注射液、妥拉苯林、呱乙啶、秋水仙等； 4.有关节、皮肤、肾病变，上述治疗无效，不能耐受大剂激素时可选用免疫抑制剂。

辅助检查
　　1.局限性硬皮病：测感觉时值及病理活检； 2.系统性硬皮病：测框限“Ａ”的特异抗体，血常规、血沈、血清蛋白电泳，Ｘ线钡餐透视，组织病理学确诊，以后根据病情受累器官和合并症或严重病例选择框限“Ｂ”、“Ｃ”专案检查。

疗效评价
　　1.治愈：皮肤变软，发声活动度正常，发热及雷诺现象缓解，血沉下降至正常； 2.好转：上述症状改善达７０％，血沉下降，趋向正常； 3.未愈：上述症状改善达３０％，血沉下降不明显。