耳硬化症

　　耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

临床表现
　　1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。 2.耳鸣：约２０％－８０％的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。 3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。 4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

诊断依据
　　1.病因不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，或有轻度眩晕。常有家族史。 2.检查：鼓膜较薄或正常，可以Ｓｃｈｗａｒｔｚｅ征（透红征），咽鼓管通畅。 3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有Ｃａｒｈａｒｔ切迹（Y切迹），晚期为混合性聋。Ｇｅｌｌｅ氏试验阴性。 4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈Ａｓ型，镫骨肌反射消失。 5.乳突Ｘ线摄片显示气化良好，Ｘ线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。

治疗原则
　　1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。 2.手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。 3.不能手术者可配助听器。

用药原则
　　本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。

辅助检查
　　一般病例除做血、尿、粪三大常规、胸透及心电图等常规检查外。必要时查“Ｂ”，必要时查“Ｂ”。

疗效评价
　　１治愈：伤口愈合，听力明显提高，无并发症。 ２好转：伤口愈合，听力有所提高。 ３未愈：听力无提高。