视神经胶质瘤

　　视神经胶质瘤为视神经或视交叉胶质细胞的原发性肿瘤，是儿童期最重要的眼眶肿瘤。多发于１０岁以下，占眶内肿瘤的１—２％。该肿瘤实际上属于脑肿瘤，部分病例形成颅、眶沟通肿瘤。该瘤虽属良性到低度恶性肿瘤，并且发展缓慢，但因累及视神经或视交叉，临床上表现为无痛性进展性的视力丧失和眼球突出。视神经管及其后方视神经的肿瘤可能在视力丧失很久后尚无眼球突出。另外，视神经胶质瘤与神经纤维瘤有密切关系，４０—５０％伴有神经纤维瘤。视神经胶质瘤的治疗较为复杂，位于视神经处多考虑手术治疗，涉及视交叉及颅内其他部位则多选放射治疗。该病预后较差。

临床表现
　　1.视力障碍； 2.视盘水肿或视神经萎缩； 3.缓慢进展的眼球突出。

诊断依据
　　1.多发生于１０岁以下小儿； 2.视力障碍伴眼球突出； 3.影像检查显示视神经孔扩大，视神经增粗或显示肿块； 4.术后病理检查确诊。

治疗原则
　　1.手术摘除肿瘤。 2.放射治疗，必要时可用珈玛刀治疗。 3.对症支援治疗； 4.必要时输血。

用药原则
　　手术后静滴抗菌素及地塞米松预防感染及减轻手术反应，颅内压增高时静滴甘露醇，辅以支持疗法；必要时输血及放射治疗。

辅助检查
　　检查框限“Ａ”为和检专案，如确诊和定位困难，检查专案可增加检查框限“Ｂ”或“Ｃ”。

疗效评价
　　1.治愈：肿瘤摘除，无复发。 2.好转：肿瘤部分摘除，症状体征改善。 3.未愈：症状体征未改善或术后复发。