内分泌系统疾病的分类
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一、激素缺乏性疾病
(一)内分泌腺体功能减退 可以因外伤,肿瘤性破坏、感染、出血、自身免疫性损害等所致,即原发性内分泌腺功能减退,下丘脑或垂体激素缺乏,表现为靶器官(如甲状腺、肾上腺皮质、性腺)的功能低下,即继发性内分泌腺功能减退,先天性内分泌腺体的功能低下经常为激素合成障碍,偶为合成的激素的结构异常,缺乏生物活性,例如一种罕见的糖尿病,血中胰岛素水平高于正常,但其氮基酸排列紊乱,没有生物活性。先天性激素合成障碍可以产部分性,也可以是完全性的。
(二)继发于腺体外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素转变障碍,加快激素降解、出现拮抗性物质,如相应抗体等。
(三)激素的反应低下,在一部分内分泌腺体功能减退者,血激素水平正常,甚至偏高。这可能是由于出现抗受体抗体,封闭了受体,减少激素与受体结合的机会。也可能是因受体结构异常或数量减少所致。例如假性甲状旁腺功能减退症,血浆甲状旁腺激素显著增高,但临床甲状旁腺功能明显低下,在肾病时可能对后叶加压素不敏感,肝病时对胰高血压糖素不敏感等。
二、激素过多症候群
(一)内分泌腺体功能过高 可能由于各种原因所致的腺体增生或功能性腺瘤。这种功能性腺瘤(包括功能性腺瘤)均分化较好。腺体增生多因上一级腺体功能亢进所致,即所谓继发性内分泌激素过多症。
(二)异位性产生激素的肿瘤 由于肿瘤细胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的类似化合物,引起相应的临床表现。可以由单基因(ACTH,生长激素、泌乳素、甲状旁腺激素、降钙素、胃泌素、红细胞生成素等)和双基因(如绒毛膜促性腺激素、促黄体素、促卵胞胞素等)异常所致。虽然多种外胚叶肿瘤细胞可以产生此类异常的生物活性物质,但主要为有摄取胺前体和脱羧作用(APUD)的细胞。多见于肺燕麦细胞癌、类癌、胸腺瘤等。
(三)医源性 在用激素或其衍生物以超过生理剂量治疗疾病时可以导致医源性激素过多综合征。
(四)靶组织敏感性高 少见,例如甲状腺功能亢进症进一些组织的儿茶酚胺受体的敏感性增高,而合并心房纤颤者经常为心脏已有异常改变者。
(五)自身免疫性疾病 一些自身免疫性抗体与受体结合,有类似激素的作用,最常见的如Graves病中刺激性抗体可以引起甲状腺功能亢进症、较少见的有胰岛素受体抗体,可以出现类似胰岛素过多的临床表现。
(六)继发于全身性疾病的激素高分泌状态,系正常的内分泌腺体受过量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化,充血性心力衰竭及肾病综合症时的醛固酮增多,尿毒症时的甲状旁腺激素增多等。
三、内分泌腺体综合征
Schmidt氏综合征系2或更多腺体同时发病的功能减退的疾病,可能与免疫紊乱有关,可以包括胰岛、甲状腺、肾上腺、甲状旁腺和性腺。由于增生、腺瘤、腺癌所致呈功能亢进者称为多发性内分泌腺瘤病。一般分为3型。MENⅠ型(Wermer综合征)包括甲状旁腺、胰岛、垂体、肾上腺皮质和甲状腺功能亢进。MENⅡ型(Sipple综合征)包括嗜铬细胞瘤(可能为双侧和肾上腺外分布)、甲状腺髓样癌和甲状旁腺增生。MENⅢ型,包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤等。这3型多是家族笥,病因机制不明。
四、不伴有激素紊乱的内分泌腺体疾病
包括非功能性肿瘤,癌、囊肿、炎症等。
一般临床狭义的内分泌疾病分类如下:
一、下丘脑病
(一)功能性
(二)器质性(肿瘤、炎症、创伤、手术、放射等引起的下丘脑综合征)。
二、垂体病
(一)腺垂体病
1.功能亢进 巨人症、肢端肥大症、高泌乳素血症及泌乳素瘤等各种症群,柯兴病及垂体性甲状腺功能亢进症等。
2.功能减退 垂体性侏儒症,成人腺垂体功能减退症。
(二)垂体瘤
(三)神经垂体病
1.尿崩症
2.不适当的垂体抗利尿激素分泌过多症
(四)空泡蝶鞍
三、甲状腺病
(一)自身免疫性甲状腺病
1.甲状腺功能亢进症
2.甲状腺功能减退症
(二)单纯性甲状腺肿(包括地方性甲状腺肿)
(三)甲状腺炎
(四)甲状腺肿瘤及结节
(五)甲状腺先天性异位、畸形。
四、甲状旁腺病
(一)甲状旁腺功能亢进症
(二)甲状旁腺功能减退症
(三)假性及假性甲状旁腺功能减退症
五、肾上腺病
(一)皮质疾病
1,肾上腺皮质功能减退症
(1)慢性(阿狄森病及选择性醛固醇缺乏症)
(2)急性(肾小腺危象)
2.肾上腺皮质功能亢进症
(1)皮质醇增多症(柯兴综合征)
(2)原发性醛固醇增多症
(3)肾上腺性征综合征(先天性肾上腺皮质增生症)
(4)混合型
(二)髓质疾病 嗜铬细胞瘤
六、胃肠胰岛病
(一)糖尿病
(二)胰岛素瘤(功能性胰岛β细胞瘤)
(三)胰高血糖素瘤
(四)胃泌素瘤(ZoIIinger-EIIison综合征)
(五)舒血管肠肽瘤(水泻、低钾、无胃酸综合征)
(六)生长抑素瘤
(七)类癌瘤及类癌综合征
七、卵巢病
(一)经前期紧张症
(二)绝经期综合征(更年期综合征)
(三)卵巢早衰
(四)多囊卵巢
(五)其他(闭经、月经失调等归入妇科内分泌病)
八、睾丸病
(一)男性性腺功能减退症
(二)男性性早衰
九、肾脏内分泌病
(一)Batter 综合征
(二)肾素瘤
十、非内分泌肿瘤引起的异源(位)内分泌综合征
十一、多发性的内分泌病
(一)内分泌腺体功能减退 可以因外伤,肿瘤性破坏、感染、出血、自身免疫性损害等所致,即原发性内分泌腺功能减退,下丘脑或垂体激素缺乏,表现为靶器官(如甲状腺、肾上腺皮质、性腺)的功能低下,即继发性内分泌腺功能减退,先天性内分泌腺体的功能低下经常为激素合成障碍,偶为合成的激素的结构异常,缺乏生物活性,例如一种罕见的糖尿病,血中胰岛素水平高于正常,但其氮基酸排列紊乱,没有生物活性。先天性激素合成障碍可以产部分性,也可以是完全性的。
(二)继发于腺体外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素转变障碍,加快激素降解、出现拮抗性物质,如相应抗体等。
(三)激素的反应低下,在一部分内分泌腺体功能减退者,血激素水平正常,甚至偏高。这可能是由于出现抗受体抗体,封闭了受体,减少激素与受体结合的机会。也可能是因受体结构异常或数量减少所致。例如假性甲状旁腺功能减退症,血浆甲状旁腺激素显著增高,但临床甲状旁腺功能明显低下,在肾病时可能对后叶加压素不敏感,肝病时对胰高血压糖素不敏感等。
二、激素过多症候群
(一)内分泌腺体功能过高 可能由于各种原因所致的腺体增生或功能性腺瘤。这种功能性腺瘤(包括功能性腺瘤)均分化较好。腺体增生多因上一级腺体功能亢进所致,即所谓继发性内分泌激素过多症。
(二)异位性产生激素的肿瘤 由于肿瘤细胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的类似化合物,引起相应的临床表现。可以由单基因(ACTH,生长激素、泌乳素、甲状旁腺激素、降钙素、胃泌素、红细胞生成素等)和双基因(如绒毛膜促性腺激素、促黄体素、促卵胞胞素等)异常所致。虽然多种外胚叶肿瘤细胞可以产生此类异常的生物活性物质,但主要为有摄取胺前体和脱羧作用(APUD)的细胞。多见于肺燕麦细胞癌、类癌、胸腺瘤等。
(三)医源性 在用激素或其衍生物以超过生理剂量治疗疾病时可以导致医源性激素过多综合征。
(四)靶组织敏感性高 少见,例如甲状腺功能亢进症进一些组织的儿茶酚胺受体的敏感性增高,而合并心房纤颤者经常为心脏已有异常改变者。
(五)自身免疫性疾病 一些自身免疫性抗体与受体结合,有类似激素的作用,最常见的如Graves病中刺激性抗体可以引起甲状腺功能亢进症、较少见的有胰岛素受体抗体,可以出现类似胰岛素过多的临床表现。
(六)继发于全身性疾病的激素高分泌状态,系正常的内分泌腺体受过量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化,充血性心力衰竭及肾病综合症时的醛固酮增多,尿毒症时的甲状旁腺激素增多等。
三、内分泌腺体综合征
Schmidt氏综合征系2或更多腺体同时发病的功能减退的疾病,可能与免疫紊乱有关,可以包括胰岛、甲状腺、肾上腺、甲状旁腺和性腺。由于增生、腺瘤、腺癌所致呈功能亢进者称为多发性内分泌腺瘤病。一般分为3型。MENⅠ型(Wermer综合征)包括甲状旁腺、胰岛、垂体、肾上腺皮质和甲状腺功能亢进。MENⅡ型(Sipple综合征)包括嗜铬细胞瘤(可能为双侧和肾上腺外分布)、甲状腺髓样癌和甲状旁腺增生。MENⅢ型,包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤等。这3型多是家族笥,病因机制不明。
四、不伴有激素紊乱的内分泌腺体疾病
包括非功能性肿瘤,癌、囊肿、炎症等。
一般临床狭义的内分泌疾病分类如下:
一、下丘脑病
(一)功能性
(二)器质性(肿瘤、炎症、创伤、手术、放射等引起的下丘脑综合征)。
二、垂体病
(一)腺垂体病
1.功能亢进 巨人症、肢端肥大症、高泌乳素血症及泌乳素瘤等各种症群,柯兴病及垂体性甲状腺功能亢进症等。
2.功能减退 垂体性侏儒症,成人腺垂体功能减退症。
(二)垂体瘤
(三)神经垂体病
1.尿崩症
2.不适当的垂体抗利尿激素分泌过多症
(四)空泡蝶鞍
三、甲状腺病
(一)自身免疫性甲状腺病
1.甲状腺功能亢进症
2.甲状腺功能减退症
(二)单纯性甲状腺肿(包括地方性甲状腺肿)
(三)甲状腺炎
(四)甲状腺肿瘤及结节
(五)甲状腺先天性异位、畸形。
四、甲状旁腺病
(一)甲状旁腺功能亢进症
(二)甲状旁腺功能减退症
(三)假性及假性甲状旁腺功能减退症
五、肾上腺病
(一)皮质疾病
1,肾上腺皮质功能减退症
(1)慢性(阿狄森病及选择性醛固醇缺乏症)
(2)急性(肾小腺危象)
2.肾上腺皮质功能亢进症
(1)皮质醇增多症(柯兴综合征)
(2)原发性醛固醇增多症
(3)肾上腺性征综合征(先天性肾上腺皮质增生症)
(4)混合型
(二)髓质疾病 嗜铬细胞瘤
六、胃肠胰岛病
(一)糖尿病
(二)胰岛素瘤(功能性胰岛β细胞瘤)
(三)胰高血糖素瘤
(四)胃泌素瘤(ZoIIinger-EIIison综合征)
(五)舒血管肠肽瘤(水泻、低钾、无胃酸综合征)
(六)生长抑素瘤
(七)类癌瘤及类癌综合征
七、卵巢病
(一)经前期紧张症
(二)绝经期综合征(更年期综合征)
(三)卵巢早衰
(四)多囊卵巢
(五)其他(闭经、月经失调等归入妇科内分泌病)
八、睾丸病
(一)男性性腺功能减退症
(二)男性性早衰
九、肾脏内分泌病
(一)Batter 综合征
(二)肾素瘤
十、非内分泌肿瘤引起的异源(位)内分泌综合征
十一、多发性的内分泌病