软骨肉瘤

 

软骨肉瘤（chondrosarcoma）是从软骨细胞发生的原发性恶性骨肿瘤，由肿瘤性软骨细胞及软骨基质组成。软骨肉瘤是颇为常见的恶性骨肿瘤，其发病率仅次于骨肉瘤，其发病年龄多在中年以后，多见于40～70岁，根据发病部位不同，可分为中央型及周围型两种。中央型从骨髓腔发生，肿瘤为骨皮质所包绕或穿破骨皮质，多见于长管状骨，特别是股骨和胫骨；周围型从骨肿瘤表层出发，向周围软组织及骨皮质侵犯，多见于骨盆、肩胛骨及肋骨等。少数软骨肉瘤来自软骨瘤和骨软骨瘤之恶变。

病理变化

肉眼观，中央型软骨肉瘤主要发生在骨髓腔内，呈灰白色、半透明的分叶状肿物，其中常见淡黄色的钙化或骨化小灶。这些钙化或骨化小灶在X线片上可以看到，对诊断软骨肉瘤很有帮助，但高度恶性的软骨肉瘤钙化常不明显。随肿瘤的增大可使骨髓腔变大并侵犯骨皮质，骨外膜受刺激后，可有反应性新骨形成，使受累骨皮质增厚。恶性程度较高的软骨肉瘤，在早期即可穿破骨皮质，向软组织内扩展，形成较大的肿块，周围没有新骨形成。外围型软骨肉瘤瘤体主要在骨外，其表面被覆一层薄而不完整的包膜。以上两型软骨肉瘤均常发生粘液变、出血及囊性变等继发性变化。

镜下观，肿瘤的分化程度差异很大，分化好的软骨肉瘤在镜下易误诊为软骨瘤，但在肿瘤的边缘可以找到瘤细胞的异型性，如核肥大、深染，出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞，并可见明显核仁（图17-4）。在分化差的软骨肉瘤则上述瘤细胞的异型性很明显，核分裂像也多见。软骨肉瘤的基质可为与一般透明软骨相似的透明基质，也可为粘液样基质，常见于恶性程度高的软骨肉瘤。

图17-4 软骨肉瘤

软骨细胞大小不等，有的较大。许多细胞有肥硕的胞核，有的有双核 ×175

临床病理联系

局部疼痛及肿块往往是软骨肉瘤的主要症状。近关节的肿瘤常影响关节活动。盆骨的巨大软骨肉瘤可压迫邻近器官，引起相应症状。软骨肉瘤的分化程度对临床经过有一定影响，分化较好的软骨肉瘤往往生长较慢，预后较好。软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。血道转移可至肺、肝、肾及脑等处，淋巴结转移极罕见。软骨肉瘤术后常易复发，多次复发常使恶性程度增加。