弥漫性系膜增生性肾小球肾炎
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弥漫性系膜增生性肾不球肾炎(diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis)的病变特点为弥漫性肾小球系膜增生。多见于青少年,我国及东方国家比西方国家多见。本病可为原发性,也可在一些全身性疾病时发生,如系统性 红斑狼疮 、过敏性紫癜等。有些迁延性毛细血管内增生性肾小球肾炎病变持续不退,可表现为系膜增生性肾小球肾炎。临床可表现为肉眼或镜下血尿或蛋白尿,或两者兼有。少数表现为肾病综合征。
病理变化
主要病变为肾小球系膜细胞和基质增生,系膜区增宽(图12-10,图12-11)。毛细血管壁无明显变化,管腔通畅。系膜内可有少数单核细胞和中性粒细胞浸润。病变严重者可引起系膜硬化。
图12-10 弥漫性系膜增生性肾小球肾炎
肾小球系膜区略增宽,系膜细胞数量增多 ×448
图12-11正常肾小球毛细血管及系膜增生性肾小球肾炎示意图
1.正常肾小球毛细血管及系膜示意图 2.系膜增生性肾小球肾炎示系膜增生
电子显微镜检查可见除肾小球系膜增生外,系膜内并有电子致密物沉积。有时肾小球基底膜表面上皮细胞下、内皮细胞下也可见小形致密沉积物。
免疫荧光法检查显示,系膜区内有免疫复合物沉积,主要为IgM,有时可同时伴有C3沉积。有些病例系膜区内免疫复合物主要为IgG、IgA及C3。
临床病理联系
病变主要累及系膜,早期症状多不明显,仅有轻度蛋白尿或复发性血尿,容易被忽略。系膜内沉积的免疫复合物与临床症状有一定联系。有IgM沉积的病人多表现为肾病综合征。同时有IgG、IgA及C3沉积者多伴有血尿。
结局
一般病变可及时消退,预后较好。有时病变可持续2~3年,以后仍可消退。部分病人病变严重,不能及时消退,继续发展可导致系膜硬化和肾小球硬化。晚期可发展为硬化性肾小球肾炎和慢性肾功能不全。