弥漫性硬化性肾小球肾炎

 

弥漫性硬化性肾小球肾炎（diffuse sclerosing glomerulonephritis）是各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果。大量肾小球纤维化、硬化，原始的病变类型已不能辨认。病人的主要症状为慢性肾功能衰竭。有些病人过去有肾炎的病史。约25％的病人起病缓慢，无自觉症状，无肾炎病史，发现时已为晚期。

病理变化

两侧肾对称性萎缩变小，色苍白，表面呈弥漫性细颗粒状。有时可有散在的小囊肿形成。肾不而质硬，故称颗粒性固缩肾。切面见肾皮质萎缩变薄，纹理模糊不清，皮髓质分界不明显。肾盂周围脂肪组织增多。小动脉壁增厚，变硬，口哆开。

　　镜下可见大量肾小球纤维化及玻璃样变，有的形成无结构的玻璃样小团（图12-22）。这些肾小球所属的肾小管也萎缩、纤维化、消失。纤维组织收缩，使纤维化、玻璃样变的肾小球相互靠近集中（图12-23）。有些纤维化的肾小球消失于增生的纤维结缔组织中。无法辨别原有的病变类型。存留的肾单位常发生代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张。肾小管上皮细胞呈立方或高柱状，有些肾小管明显扩大呈小囊状，上皮细胞扁平。扩张的肾小管腔内常有各种管型。间质纤维组织明显增生，并有多数淋巴细胞和浆细胞浸润。由于肾组织缺血及 高血压 ，间质内小动脉硬化，管壁增厚，管腔狭小。

图12-22弥漫性硬化性肾小球肾炎

肾小球纤维化，玻璃样变；肾小管也大部分萎缩纤维化；间质纤维组织增生，有多数慢性炎细胞浸润 ×287

图12-23弥漫性硬化性肾小球肾炎

大量肾小球纤维化，玻璃样变，相互靠近、集中，残存的肾小球呈代偿性肥大 ×175

临床病理联系

　　晚期硬化性肾炎病人常有 贫血 、持续性 高血压 和肾功能不全，而尿常规检查往往变化不明显。由于大量肾单位被破坏，功能丧失，存留的肾单位相对比较正常，血浆蛋白漏出不多，因而蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期那样明显，水肿也很轻微。大量肾单位丧失后，血流只能通过存留的肾单位，故血流通过肾小球的速度加快，肾小球滤过率和尿液通过肾小管的速度也随之加快。但肾小管的重吸收功能有一定限度，所以大量水分不能再吸收，肾的尿浓缩功能降低，从而出现多尿、夜尿，尿的比重降低，常固定在1.010左右。

　　晚期，大量肾单位纤维化，肾组织严重缺血，肾素分泌增加，病人往往有明显的 高血压 。 高血压 可促使动脉硬化，进一步加重肾缺血，使血压持续在较高水平。长期高血压可引起左心室肥大，严重时甚至可导致心力衰竭。

晚期肾炎时肾单位大量破坏，残留的肾单位逐渐减少，最后造成体内代谢废物不能排出，水电解质代谢和酸碱平衡调节发生障碍。最后可导致氮质血症和肾功能衰竭。

此外，由于肾组织大量破坏，促红细胞生成素生成减少，长期肾功能不全引起的氮质血症和自身中毒抑制骨髓造血功能，故病人常有贫血。

结局

有些肾炎病变发展缓慢，病程长短不一，可达数年至数十年之久。早期进行合理治疗控制疾病发展，可取得较好的效果。病变发展到晚期，大量肾单位被破坏，如不采取措施可导致肾功能衰竭和心功能衰竭，故应注意预防和早期治疗。

　　硬化性肾炎的死亡原因主要为肾功能不全引起的 尿毒症 。其次为高血压引起的心力衰竭和 脑出血 ，以及机体抵抗力降低而引起的继发感染。