补体系统
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(一) 补体系统的概念：
是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关细胞膜蛋白（受体）共同组成的系统。该系统由30余种可溶性蛋白与膜结合蛋白组成
补体系统
广泛参与机体抗微生物防御反应
免疫调节
免疫调节
介导免疫病理的损伤性反应
效应系统
（效应放大系统）
(二) 补体系统的组成和命名
1. 补体系统组成：按生物学功能分三组：
（1） 固有成分：体液中参与补体激活级联反应的成分
经典途径— C1(q/r/s)、C2、C4
MBL途径—MBL、丝氨酸蛋白酶
旁路途径—B、 D、 P因子
共同成分—C3
共同的末端反应成分—C5~C9
（2） 调节分子：各种补体调节蛋白
a. 可溶性调节因子
b. 膜结合性调节分子
（3） 受体成分：介导补体活性片段或调节蛋白生物学效应C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。
2. 补体成分命名：
固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如：C1,C2,C3…..C9等；数字是按照成分被发现的先后次序不是在系统中参与反应的先后顺序如C4的反应发生在C2, C3之前
其他成分：用英文大写字母表示。如：B因子、D因子、P因子、H因子等
补体调节蛋白：以其功能命名，如：C1抑制物、C4结合蛋白
裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a；(C2b)；大片段用b表示 --- 如：C3b。(C2a)
片段复合物：各组分的数字代号及小写英文字母写在C的后面如C4b2a
酶活性成分：小写符号上划一横线，如：C4b2a、C1。
灭活补体片段：符号前或后加 i 表示，如：iC3b
一般性质：
A. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞；（许多不同组织细胞均能）
B. 多数组分为糖蛋白；占血清中总蛋白的5-6%，总含量相对稳定（与抗原刺激无关）
C. 血清中各成分含量不等，C3含量最多（1200 mg/L)，D因子最少(1-2 mg/L)；
D. 正常生理情况下，以非活化形式存在；
E. 性质不稳定：加热56 ℃， 30 min 失活；宿温很快、0-10C 3-4 d;应保存于-20 ℃
F. 代谢率极快，每天约一半被更新
