凝血过程通常分为三个路径
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1.内源性凝血途径:内源性凝血途径是指从因子Ⅶ激活,到Ⅳa-PF3Ca2+复合物形成后激活因子X的过程。
当血管壁发生损伤,内皮下组织暴露,因子与带负电荷的内皮下胶原纤维接触就被激活为Ⅻa,少量Ⅻa与HMWK可使PK转变为激肽释放酶,后者又可与HMWK一起迅速激活大量Ⅻa,Ⅻa 又同时激活因子Ⅵ,在此阶段无需钙离子参与。医学教|育网搜集整理继之,Ⅵ与Ca2+、因子Ⅷ和PF3共同形成复合特,从而激活因子Ⅹ为Ⅹa.内源凝血时间延长;但病人体内缺乏这些因子时并不发生出血症状。而当因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏时则可见于各种血友病并有凝血时间延长。由于内源性凝血维持的时间长,因此在止血中更显重要。但最新的研究表明,可能并不需在内拳性凝途径中因子Ⅶ的接触激活这一过程,内源凝血途径是由外源凝血启动后形成的少量凝血酶直接激活因子Ⅶ开始的。
2.外源性凝血途径:是指从因子Ⅶ被激活到形成Ⅹ或Ⅶa-Ca2+-TF激活因子Ⅹ过程。
当组织损伤后,释放因子,它与钙离子和因子Ⅹ或激活的Ⅶ一起形成复合物,使因子X激活为Xa.TF与因子Ⅶ结合后可加快激活Ⅶ;Ⅶ和Ⅶa与TF的结合有相同和亲和力;TF可与Ⅹa形成复合物,后者比Ⅶa单独激活因子Ⅹ增强16000倍。外源性凝血所需的时间短,反应迅速。一般认为,血液凝固晨,首先启动外源凝血。尽管维持时间短,但由于TF广泛存在于各种组织(以脑、肺、胎盘中含量最多)所以一旦进入血液,因其含有大最磷脂而极大地促进了凝血反应。
研究表明,内源凝血和外源凝血途径可以相互活化。内源凝血中的Ⅶa‘Ⅵa、Ⅸa、外源凝血因子Ⅶ的主要激活物;外源凝血中的因子Ⅸa则可激活Ⅻ,从而部分代替Ⅺa、Ⅹa的功能。内外凝血源途径的互相交叉启动,显示出机体灵活而的凝血机制。
3.凝血共同途径:从因子X被激活至纤维蛋白形成,是内源、外源凝血的共同凝血途径。①凝血活酶形成:即Ⅹa、因子Ⅴ、PF3与钙离子组成复合物,即凝血活酶,也称凝血酶原酶。②凝血酶形成:在凝血酶原酶的作用下,凝血酶原转变为凝血酶。③纤维慢白形成:纤维蛋白含有三对多肽链,其中A和B中含很多酸性氨基酸,故带较多负电荷,凝血酶将带负电荷多的纤维蛋白肽A和肽B中水解后除去,转变成纤维蛋白单体,能溶于尿素或溴化钠中,是可性纤维蛋白;同时,凝血酶又激活因子,后者使溶性纤维蛋白发生交联而形成不溶的稳定的纤维蛋白,从而形成血凝块。至此凝血过程才全部完成。