黄疸
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第二节 黄 疸
一、黄疸的概念
黄疸（jaundice）是由于胆色素代谢障碍，血浆中胆红素含量增高，使皮肤、巩膜、粘膜等被染成黄色的一种病理变化和临床表现。正常血清总胆红素含量在1.0毫克％以下，当超过2毫克％时，临床上出现黄疸。若血胆红素的浓度已超过正常范围，而临床上未表现出黄疸，称为隐性黄疸。
黄疸是肝功能不全的一种重要的病理变化，但并非所有的黄疸都是肝功能障碍引起的，例如红细胞破坏对多引起的溶血性黄疸，肝外胆管阻塞引起的阻塞性黄疸，为了叙述方便，合并一起讨论。
二、胆色素的正常代谢
首先复习一下胆色素的正常代谢过程。
（一）胆红素的来源
80－85％的胆红素来自 衰老 的红细胞崩解。约15％左右是由在造血过程中尚未成熟的红细胞在骨髓中被破坏（骨髓内无效性红细胞生成）而形成的。少量来自含血红素蛋白（hemoprotein），如肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的破坏分解。有人把这种不是由衰老红细胞分解而产生的胆红素称为“旁路性胆红素”（shunt bilirubin）。
（二）未结合胆红素的形成
肝、脾、骨髓等单核吞噬细胞系统将衰老的和异常的红细胞吞噬，分解血红蛋白，生成和释放游离胆红素，这种胆红素是非结合性的（未与葡萄糖醛酸等结合）、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血液中与血浆白蛋白（少量与α 1 -球蛋白）结合。由于其结合很稳定，并且难溶于水，因此不能由肾脏排出。胆红素定性试验呈间接阳性反应。故称这种胆红素为未结合胆红素，也称间应胆红素。
（三）结合胆红素的形成
肝细胞对胆红素的处理，包括三个过程。
“摄取”：未结合胆红素随血流至肝脏，很快就被肝细胞摄取，与肝细胞 载体 蛋白－Y蛋白和Z蛋白结合（这两种 载体 蛋白，以Y蛋白为主，能够特异地结合包括胆红素在内的有机阴离子）被动送至滑面内质网。
“结合”：Y蛋白―胆红素和Z蛋白―胆红素在滑面内质网内，未结合胆红素通过微粒体的UDP-葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGA）的作用，与葡萄糖醛酸结合，转变为结合胆红素。结合胆红素主要的是胆红素双葡萄糖醛酸酯，另外有一部分结合胆红素为胆红素硫酸酯。这种胆红素的特点是水溶性大，能从肾脏排出，胆红素定性试验呈直接阳性反应。故称这种胆红素为结合胆红素，也称直应胆红素。
“分泌”：结合胆红素在肝细胞浆内，与胆汁酸盐一起，经胆汁分泌器（高尔基复合体在细胞分泌过程中有重要作用），被分泌入毛细胆管，随胆汁排出。由于毛细胆管内胆红素浓度很高，故胆红素由肝细胞内分泌入毛细胆管是一个较复杂的耗能过程。
（四）胆红素在肠内的转化和肝肠循环
结合胆红素经胆道随胆汁排入肠内，被细胞还原为尿（粪）胆素元。绝大部分尿（粪）胆素元随粪便排出，小部分（约1/10）被肠粘膜吸收经门静脉到达肝窦。到达肝窦的尿（粪）胆素元，大部分通过肝脏又重新随胆汁由胆道排出（肝肠循环），仅有小部分经体循环，通过肾脏排出。
在胆红素代谢过程中，任何一个环节发生了障碍，都将引起胆红素在血浆内含量升高，产生高胆红素血症（hyperbilirubinaemia）。
三、胆色素代谢障碍的基本环节及各型黄疸胆色素代谢的特点
（一）未结合胆红素生成过多
这主要是由于红细胞本身的内有缺陷（如某些酶的缺乏或血红蛋白异常）或红细胞受外源性溶血因素的损害（如疟疾、免疫性溶血、蛇毒、苯胺等），造成大量红细胞破坏，产生大量的未结合胆红素，若超过了肝细胞的处理能力，则使血液中未结合胆红素增多，而出现黄疸。在一些 贫血 的病人，由于骨髓红细胞系统增生，骨髓内无效性红细胞生成增多，这种红细胞多在“原位”破坏，而未能进入血循环，或是进入血循环后红细胞生存的时间很短（数小时），而使未结合胆红素增多。
由于红细胞破坏过多，使未结合胆红素增多而引起的黄疸，称为溶血性黄疸（hemolytic jaundice）。其胆色素代谢特点是（表15－2）：
表15－2 各型黄疸的胆色素代谢变化特点
黄疸 类 型
胆红 素 尿（粪）胆素元 血 清
尿
尿
粪 未结合 结 合 高未结胆
合
红素黄疸
肝前性 胆红素生成过多性―溶血性黄疸
↑↑
－～↑
－
↑
↑↑ 肝
性 胆红素摄取障碍性―吉伯特氏病
↑
－～↑
－
－～↓
－～↓ 胆红素结合障碍性―克里格勒―纳亚二氏综合征
↑↑↑
↓
－
↓
↓ 胆红素分泌障碍性一杜宾-约翰森综合征，罗特综合征
－
↑
↑
－～↓
－～↓ 高
结
合
胆
红
素
黄
疸 胆汁分泌障碍性一肝内胆汁淤积
－～↑
↑↑↑
↑↑ ↓
↓ 胆红素摄取、结合和胆汁分泌障碍混合性一肝细胞性黄疸
↑↑
↑↑
↑
↑～↓
↓ 肝后性 胆道阻塞性一阻塞性黄疸
－～↑
↑↑↑
↑↑
↓～○
↓～○
－正常 增加↑ 减少↓ 没有○
1．血清未结合胆红素增多由于肝脏对未结合胆红素的处理有很大的储备力，一般血清总胆红素含量不超过3－5毫克％。血清胆红素定性试验呈间接阳性反应。
2．粪内尿（粪）胆素元增多这是由于肝脏加强制造结合胆红素，排入肠道的胆红素增多所致。
3．尿内尿（粪）胆素元增多，胆红素阴性。
（二）肝细胞对胆红素摄取障碍，
肝细胞摄取未结合胆红素障碍，可见于下列原因：
