骨髓增生异常综合征
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骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，外周血细胞减少，骨髓出现病态造血。可多年迁延不愈，亦可急骤进展为急性白血病。
一、分型
表17-5MDS的FAB分型标准
| 分型 | 难治性贫血（RA） | 环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS） | 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB） | 难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T） | 慢性粒-单细胞白血病（CMML） |
| 血象（%） | 原始细胞＜1 | 原始细胞＜1 | 原始细胞＜5 | 原始细胞≥5 | 原始细胞＜5，伴单核细胞计数＞1×109/L |
| 骨髓象（%） | 原始细胞＜5 | 原始细胞＜5，环形铁粒幼细胞＞15 | 原始细胞5～20 | 原始细胞＞20而＜30或有Auer小体 | 原始细胞5～20，以幼单细胞为主 |
二、临床表现
多见于中老年人，多表现为贫血，易于感染及出血倾向。RA，RAS多以贫血为主要表现，可伴出血，呈慢性过程。RAEB则有明显的贫血、出血、感染，可有肝脾大，呈进行性发展，部分病例可转化为急性白血病。
三、实验室检查
1.血象、骨髓象：外周血一系至三系减少，骨髓增生多活跃至明显活跃。病态造血表现为①骨髓象：红系过多或过少，或有环形铁粒幼细胞；巨幼样变；各系均可出现核形异常；出现淋巴细胞样小巨核细胞。②血象：可见有核红细胞或巨大红细胞；粒细胞核形异常；巨大血小板等。
2.骨髓活检：“原始细胞分布异常（ALIP）”具有诊断意义。
四、鉴别诊断
1.再生障碍性贫血：AA无病态造血，骨髓小粒中主要为非造血细胞。MDS有病态造血，骨髓小粒中主要为造血细胞。
2.巨幼细胞性贫血：血清叶酸和/或VB12降低。
五、治疗
1.支持治疗。
2.诱导分化治疗：全反式维A酸。
3.细胞因子：EPO，G-CSF，GM-CSF等。
4.化疗：RA及RAS者一般不用化疗，RAEB者可考虑化疗。
5.骨髓移植：异基因骨髓移植可能是目前唯一能使MDS长期缓解乃至治愈的治疗方法。
