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再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)是由于各种因素导致骨髓造血功能衰竭,外周血全血细胞减少的一种疾病,临床表现为贫血、出血和感染。

一、病因和发病机制

病因

1.药物或化学毒物:细胞毒药物,氯霉素,苯等。

2.物理因素:辐射。

3.生物因素:肝炎病毒,EB病毒,HIV病毒等。

发病机制

1.造血干细胞缺陷

2.免疫功能紊乱

二、临床表现

贫血:头晕,乏力,心悸。

出血:皮肤紫癜,齿龈出血,鼻出血,严重者可有颅内出血危及生命。

感染:发热,皮肤感染,口腔炎,咽炎,肺炎,败血症。医学教育网搜|索整理

再障罕有淋巴结和肝脾肿大。

三、实验室检查

1.血象:全血细胞减少,三系减少程度不一。网织红细胞绝对值减低。

2.骨髓象:多部位穿刺涂片脂肪滴增多,骨髓颗粒减少,三系造血有核细胞均减少,非造血细胞,如淋巴细胞,浆细胞,组织嗜碱细胞等相对增加。无明显病态造血现象。非重型病例骨髓可残存造血增生灶。

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AA非造血细胞群

四、诊断与分型

1.诊断

用药史,可疑理化物质接触史;外周血全血细胞减少;骨髓增生不良。

2.分型

获得性再障的分型

特征 轻中型 重型
临床症状 较轻
血象 Ret×109/L >15 <15
ANC×109/L >0.5 <0.5
PLT×109/L >20 <20
骨髓象 增生低下 重度低下
预后 较好 不良

ANC<0.2×109/L者为极重型再障。

  ANC:中性粒细胞绝对值计数。

  五、鉴别诊断

  1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):可表现为全血细胞减少,骨髓增生减低,Rous试验、Ham试验、蔗糖水试验常阳性,CD59-细胞>10%.

2.骨髓增生异常综合征(MDS):全血细胞减少,也可一系或两系减少,骨髓增生多为活跃,有病态造血现象。

3.非白血性白血病:全血细胞减少但骨髓中有多数原始细胞。

4.急性造血停滞:呈自限经过,多在数周内恢复。

六、治疗

1.去除病因,支持治疗。如PLT<20×109/L,伴明显出血倾向者,需输注血小板。

2.非重型再障的治疗

雄激素为首选。主要副作用是雄性化作用和肝功能损害。

3.重型再障的治疗

①异基因造血干细胞移植

②免疫抑制治疗:抗胸腺细胞球蛋白(ATG),抗淋巴细胞球蛋白(ALG),环孢素。

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