再生障碍性贫血

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）是由于各种因素导致骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少的一种疾病，临床表现为贫血、出血和感染。

一、病因和发病机制

病因

1.药物或化学毒物：细胞毒药物，氯霉素，苯等。

2.物理因素：辐射。

3.生物因素：肝炎病毒，EB病毒，HIV病毒等。

发病机制

1.造血干细胞缺陷

2.免疫功能紊乱

二、临床表现

贫血：头晕，乏力，心悸。

出血：皮肤紫癜，齿龈出血，鼻出血，严重者可有颅内出血危及生命。

感染：发热，皮肤感染，口腔炎，咽炎，肺炎，败血症。医学教育网搜|索整理

再障罕有淋巴结和肝脾肿大。

三、实验室检查

1.血象：全血细胞减少，三系减少程度不一。网织红细胞绝对值减低。

2.骨髓象：多部位穿刺涂片脂肪滴增多，骨髓颗粒减少，三系造血有核细胞均减少，非造血细胞，如淋巴细胞，浆细胞，组织嗜碱细胞等相对增加。无明显病态造血现象。非重型病例骨髓可残存造血增生灶。

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AA非造血细胞群

四、诊断与分型

1.诊断

用药史，可疑理化物质接触史；外周血全血细胞减少；骨髓增生不良。

2.分型

获得性再障的分型

ANC<0.2×109/L者为极重型再障。

　　ANC：中性粒细胞绝对值计数。

　　五、鉴别诊断

　　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：可表现为全血细胞减少，骨髓增生减低，Rous试验、Ham试验、蔗糖水试验常阳性，CD59-细胞>10%.

2.骨髓增生异常综合征（MDS）：全血细胞减少，也可一系或两系减少，骨髓增生多为活跃，有病态造血现象。

3.非白血性白血病：全血细胞减少但骨髓中有多数原始细胞。

4.急性造血停滞：呈自限经过，多在数周内恢复。

六、治疗

1.去除病因，支持治疗。如PLT<20×109/L，伴明显出血倾向者，需输注血小板。

2.非重型再障的治疗

雄激素为首选。主要副作用是雄性化作用和肝功能损害。

3.重型再障的治疗

①异基因造血干细胞移植

②免疫抑制治疗：抗胸腺细胞球蛋白（ATG），抗淋巴细胞球蛋白（ALG），环孢素。