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朊粒病的预防与治疗

实验分类:

微生物实验

最新修订时间:

简介

肮粒病是一种慢性退行性, 致死性中枢神经系统疾病。人类及多种动物可通过遗传因素、后天环境或自身行为感染肮粒病。其潜伏期较长, 病程进展迅速, 死亡率 100%, 临床表现以痴呆、震颤, 共济失调等中枢神经系统症状为主。该病的传染因子是自身表达的结构异常的肮粒蛋白。正常肮蛋白 PrP 广泛存在, 主要以 α-螺旋结构存在, 病变后肮粒 PrP 产发生构象变化, 大量 α-螺旋转变为 β-折叠,PrP 具有很强稳定性, 可快速聚集并感染附近组织,引起错误折叠扩散, 并最终导致脑组织海绵样变性。阮粒病检测样本类型包括脑组织, 脑脊液等。其临床诊断可根据流行病学特征, 临床表现、病理学检查、生物标记物 14-3-3 蛋白以及基因检测等进行判断。

 

目前肮粒病的确诊主要通过免疫组化、免疫印迹检测脑组织中的 PrP。目前对于肮粒病缺乏有效的治疗方法, 也没有有效的疫苗供免疫预防。现阶段主要还是针对肮粒病可能传播途径, 如食用被污染的食品、饲料, 垂直传播, 医源性感染等方面采取预防措施。针对此类疾病开展的相关研究工作受到高度重视, 尚有许多谜团有待揭晓。

原理

目前对于肮粒病缺乏有效的疫苗和治疗方法, 主要针对肮粒病可能传播途径采取预防措施。

肮粒病至今仍尚无有效的治疗手段, 患病的人和动物终将死亡。因此, 肮粒病的治疗是国际上的研究热点。由于肮粒病的发病过程伴随着 PrP 向 PrP」的转化, 因此, 目前玩粒病治疗的总体思路是通过抑制转化、降低 PrP」的稳定性或抑制 PrP 的积累等手段来达到治疗的目的。

来源:丁香实验团队

操作方法

朊粒病的预防与治疗

肮粒病是一种慢性退行性, 致死性中枢神经系统疾病。人类及多种动物可通过遗传因素、后天环境或自身行为感染肮粒病。其潜伏期较长, 病程进展迅速, 死亡率 100%, 临床表现以痴呆、震颤, 共济失调等中枢神经系统症状为主。该病的传染因子是自身表达的结构异常的肮粒蛋白。正常肮蛋白 PrP 广泛存在, 主要以 α-螺旋结构存在, 病变后肮粒 PrP 产发生构象变化, 大量 α-螺旋转变为 β-折叠,PrP

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