朊粒病的预防与治疗

肮粒病是一种慢性退行性， 致死性中枢神经系统疾病。人类及多种动物可通过遗传因素、后天环境或自身行为感染肮粒病。其潜伏期较长， 病程进展迅速， 死亡率 100％， 临床表现以痴呆、震颤， 共济失调等中枢神经系统症状为主。该病的传染因子是自身表达的结构异常的肮粒蛋白。正常肮蛋白 PrP 广泛存在， 主要以 α－螺旋结构存在， 病变后肮粒 PrP 产发生构象变化， 大量 α－螺旋转变为 β－折叠，PrP 具有很强稳定性， 可快速聚集并感染附近组织，引起错误折叠扩散， 并最终导致脑组织海绵样变性。阮粒病检测样本类型包括脑组织， 脑脊液等。其临床诊断可根据流行病学特征， 临床表现、病理学检查、生物标记物 14－3－3 蛋白以及基因检测等进行判断。

目前肮粒病的确诊主要通过免疫组化、免疫印迹检测脑组织中的 PrP。目前对于肮粒病缺乏有效的治疗方法， 也没有有效的疫苗供免疫预防。现阶段主要还是针对肮粒病可能传播途径， 如食用被污染的食品、饲料， 垂直传播， 医源性感染等方面采取预防措施。针对此类疾病开展的相关研究工作受到高度重视， 尚有许多谜团有待揭晓。