朊粒病的临床表现与标本采集

传染性海绵状脑病 （TSEs） 即肮粒病， 是一种慢性退行性、致死性中枢神经系统疾病。不同来源的阮粒可呈现出明显的「毒株」差异， 如在潜伏期、临床特征， 神经病理表现以及玩粒的分子特征等方面有所不同。一般来说， 肮粒病共同特点包括：

① 潜伏期长， 可达数年或数十年；

② 发病后呈慢性、进行性发展， 死亡率 100％；

③ 临床表现以痴呆， 震颤、共济失调等中枢神经系统症状为主；

④ 病理学特点表现为中枢神经系统神经元死亡， 弥漫性神经元缺失， 星状胶质细胞增生， 脑皮质疏松呈海绵状变性并有淀粉样斑块形成， 脑组织无炎症反应。